A febre reumática (FR) e a cardiopatia reumática crônica (CRC) são complicações não supurativas da faringoamigdalite causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A e decorrem de resposta imune tardia a esta infecção em populações geneticamente predispostas. Essa é uma doença que está frequentemente associada à pobreza e às más condições de vida. Assim, apesar da reconhecida redução da incidência da FR nas últimas décadas nos países desenvolvidos, com consequente redução na prevalência da CRC, a FR permanece como um grande problema de saúde pública, principalmente nos países em desenvolvimento” (Diretriz brasileira Febre Reumática, 2009, p. 4). Neste relato de caso, buscamos evidenciar as características desse achado em que o acometimento cardíaco agudo e grave, evidenciou uma patologia de alta morbimortalidade, associada a endocardite não-infecciosa em uma criança com autismo.